摘要：目的 回顧性分析中南大學湘雅三醫院腎臟風濕免疫科近3年確診為抗中性粒細胞胞漿抗體(Antineutrophil Cytoplasmic Antibody,ANCA)相關性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV)患者的臨床資料,提高對本病的認識。方法 隨機選取從2016年1月至2018年9月首次確診AASV患者53例,對其一般資料、首發癥狀、臨床表現、實驗室檢查、特殊檢查、治療方案及療效等方面進行回顧性分析。結果 53例AASV患者發病年齡(55.6±15.2)歲,男女之比為2.3:1.53,AASV患者中韋格納肉芽腫(Wegeners granulomatosis,WG)5例,顯微鏡下多血管炎(Microscopic Polyangitis,MPA)12例,變應性肉芽腫血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)1例;沒有具體分型35例。結論 AASV腎臟是最易受累的臟器。ANCA檢查能顯著降低漏診率和誤診率,血常規、ESR、腎活檢等對本病的診斷和判斷嚴重度有重要價值。激素+環磷酰胺是本病治療的基礎,大劑量丙種球蛋白、血漿置換以及積極的透析治療能改善病情、降低死亡率。