摘要：肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）是一種罕見的、發病機制尚不清楚的彌漫性肺部疾病，常見于育齡期婦女，與結節性硬化癥（tuberous sclerosis，TSC）基因1和2的突變有關。該病以異常的平滑肌細胞（LAM細胞）在氣道、淋巴管及血管等中異常增殖為特點，最終導致肺實質形成薄壁囊狀結構，肺功能減退甚至呼吸衰竭，從而危及患者生命。內科治療效果欠佳，肺移植為目前惟一可能有效的治療手段。