摘要：目的 探討壞疽性膿皮病的臨床特征。方法 對1994年1月至2014年5月就診于北京協和醫院的61例壞疽性膿皮病患者的一般資料、誘因、皮疹分布、皮疹形態、誤診情況、并發疾病進行回顧性分析。結果 男女患者比例1.2∶1,年齡8~72歲,平均年齡(40.2±17.0)歲。12例(19.67%)患者起病前有明確誘因,包括外傷相關因素8例、過度勞累2例、UVB光療1例、藥物1例。52例(85.25%)表現為多發性皮損,小于18歲及大于60歲者皮疹均多發。皮疹好發于四肢、軀干,尤其雙下肢,頭皮、陰囊、口腔黏膜、肺門等部位偶見受累。61例患者中潰瘍型47例(77.05%),膿皰型9例(14.75%),增殖型3例(4.92%),大皰型2例(3.28%)。起病初期最常被誤診的疾病依次為細菌感染(19.67%)、血管炎(18.03%)及結節性紅斑(8.20%)。38例(62.30%)患者出現系統受累,最常見的系統并發癥依次為血液系統疾病、關節炎和炎癥性腸病。除并發血液系統疾病的患者外,其余患者的并發癥均先于壞疽性膿皮病出現。結論 壞疽性膿皮病的臨床表現豐富多樣,起病初期易誤診。將壞疽性膿皮病起病初期的皮疹總結為4種類型,即丘疹結節型、膿皰水皰型、紅斑壞死型及皮下結節型,有利于對本病的早期識別。明確診斷后應重點篩查是否并發血液系統疾病。